Раньше считали, что у младенцев, страдающих болезнью гиалиновых мембран, в первые несколько часов их жизни не проявляется никаких признаков заболевания, но после проведения более внимательных наблюдений стало очевидно, что у большинства таких младенцев отмечаются различного рода затруднения дыхания в момент рождения или в первые 2 ч жизни. Если в течение 6 ч после рождения у младенца действительно нет никакого расстройства дыхания, то диагноз болезни гиалиновых мембран в этом случае вряд ли можно считать обоснованным.
В прошлом ошибки в диагностике происходили из-за редкости наблюдений за состоянием младенцев после рождения, неумения правильно оценить более тонкие признаки расстройства дыхания и из-за невыполнения оценки состояния младенца при рождении по шкале Апгар. Самым обычным признаком неудовлетворительной вентиляции легких является увеличенная частота дыханий (более 60 в минуту). Иногда единственным заметным признаком расстройства дыхания является хрюкающий звук или вздох при выдохе. Хрюкающий звук при выдохе представляет собой замечательное явление. Он является результатом усилия младенца временно задержать выдыхание воздуха и тем самым, путем увеличения «противодавления», поддержать некоторую степень расширения альвеол с целью увеличения функциональной остаточной емкости легких.
При этом надгортанник поддерживается в таком положении, при котором голосовая щель закрыта. И, так как выход воздуха оказывается перекрытым, давление в дыхательных путях возрастает. Когда надгортанник резко расслабляется, то внезапное стремительное прохождение воздуха над голосовыми связками вызывает появление хрюкающего звука. Младенцы, производящие такие звуки, могут повысить Ро в артериальной крови на 10—20 мм рт. ст. Так как препятствие для выхода выдыхаемого воздуха создается закрытием голосовой щели, то введение эндотрахеальной трубки прекращает хрюкающие звуки. Однако это обстоятельство, не следует интерпретировать как противопоказание для интубации тяжело больных младенцев, нуждающихся в проведении такой терапии.
Западение стенки грудной клетки во время вдоха является классическим признаком расстройства дыхания или, более точно, признаком снижения упругости легких. Такие западения указывает на певозмояшость заполнения легких воздухом только в результате усилии дыхательной мускулатуры, особенно диафрагмы. Тем самым западения указывают па неадекватное расширение легких во время вдоха. Западения стенки грудной клетки не всегда являются признаком, присущим лишь легочным заболеваниям, хотя именно эти заболевания являются причиной таких западений в большинстве случаев.
Западения стенки грудной клетки могут также быть результатом закупорки путей тока воздуха в носу, гортани, трахее или главных бронхах. При болезни гиалиновых мембран приток воздуха уменьшается из-за неполного расширения легких в результате снижения их упругости. Легкие в этом случае более жесткие, чем нормальные, и они пе могут полностью раздуться при опускании диафрагмы, увеличивающем полость грудной клетки. В плевральной полости между стенкой грудной клетки и недорасширившимися легкими сохраняется отрицательное давление и, так как легкие не могут расшириться и заполнить собой это пространство, происходит втягивание внутрь податливой стенки грудной клетки. В дополнение к тахипноэ, хрюкающим звукам и западениям стенки грудной клетки, частым признаком расстройства дыхания является также расширение ноздрей при дыхании. При аускулнтации грудной клетки выявляется генерализованное ослабление дыхательных шумов и иногда крепитирующие хрипы. У тяжелобольных младенцев происходит эпизодическая остановка дыхания. Она является угрожающим признаком, особенно если наблюдается в первые 24 ч жизни. Цианоз у этих младенцев является обычным явлением, если они дышат комнатным воздухом. Сердечные симптомы не являются простыми и очевидными.
Частота сердцебиений обычно очень варьирует, но становится постоянной, когда увеличивается тяжесть заболевания. Брадикардия (менее 100 ударов/мин) наблюдается при тяжелой гипоксии. Недостаточность сердца наблюдается редко. Бледность является результатом сужения периферических сосудов, а пе следствием анемии. Отек, обычно имеющийся у здоровых недоношенных младенцев, наблюдается чаще и в более тяжелой степени у младенцев, страдающих болезнью гиалиновых мембран. Отечность кистей рук и ступней ног появляется в течение первых 24 ч жизни младенцев и исчезает к концу 5-го дня. Часто наблюдается понижение температуры тела. У младенцев с легкой или средней степенью тяжести заболевания это понижение температуры можно скорригировать созданием оптимальной температуры окружающей среды, но у тяжело больных младенцев это нарушение часто пе поддается лечебным воздействиям.
Чтобы повысить температуру тела, может потребоваться создание в кувезе температуры 35°С или более. Специфических признаков нарушения деятельности центральной нервной системы немного. У больных младенцев отмечается общая вялость, двигательная активность у них понижена или они совершенно неподвижны. Тяжело больные младенцы принимают позу лягушки, рот у них открыт, а голова как бы отваливается в сторону. Некоторые тяжелые клинические признаки могут предвещать фатальный исход. Например, показатель смертности высок среди младенцев, у которых в первые 6 ч жизни отмечаются сильные западения грудной клетки; ситуация считается очень тяжелой, если газообмен не улучшается после 24 ч кислородной терапии 218 и т. семи несмотря па введение кислорода, сохраняется цианоз. Падение частоты дыхания у тяжело больных младенцев является грозным признаком. Сильная вялость и пониженная двигательная активность в первые 6 ч жизни также указывают на тяжелое течете заболевания. Западения стенки грудной клетки продолжаются приблизите. !ык) I! течение 72 ч, а затем их интенсивность снижается. Улучшение состояния проявляется в снижении частоты западения стопки грудной клетки, повышении мышечного тонуса и спонтанной активности и в частых мочеиспусканиях, сопровождаемых исчезновением отека. Смерть младенца после 72 ч жизни маловероятна, за исключением тех случаев, когда его состояние осложняется такими заболеваниями, как внутричерепное кровоизлияние, пневмония или легочное кровотечение.