Тромбоциты (кровяные пластинки) являются наименьшими по размерам из всех форменных элементов крови. У них нет ядра, и в обычном мазке крови они в норме выявляются в виде небольших скоплений. Тромбоциты, образующиеся в костном мозге из мегакариоцитов, являются необходимыми элементами для обеспечения эффективного свертывания крови. Они вступают в действие на самых ранних стадиях гемостаза, в местах повреждения сосудов, где они буквально выполняют роль пробки. Кроме того, тромбоциты выделяют вещества, которые необходимы для осуществления более поздних стадий процесса свертывания крови. Клинические проявления тромбоцитопении Характерными признаками дефицита тромбоцитов являются петехии и экхимозы.
Они или наблюдаются при рождении, или могут появиться в любое время после рождения. При длительно сохраняющемся дефиците тромбоцитов продолжают возникать новые кровоизлияния в виде сыпи. При наличии дефицита тромбоцитов всегда существует потенциальная опасность возникновения кровоизлияний в центральную нервную систему, но, к счастью, это случается редко. Хотя кровотечение иногда может быть массивным, обычно количества потерянной крови недостаточно для того, чтобы вызвать значительное снижение содержания гемоглобина. Однако распад вышедшей из сосудов крови иногда приводит к развитию тяжелой гипербилирубинемии. Основные нарушения, которые приводят к развитию тромбоцитопении, являются по своей природе инфекционными, фармакологическими или иммунологическими. Тромбоцитопения, вызванная инфекцией. Тромбоцитопения часто сопутствует перинатальной инфекции. Среди бактериальных инфекций, вызывающих развитие тромбоцитопении, несомненно, самой известной является септицемия. Врожденный сифилис также порождает дефицит тромбоцитов. Тромбоцитопения, петехии и экхимозы являются основными клиническими симптомами врожденной краснухи, токсоплазмоза, цитомегаловирусной инфекции и вирусного герпес. Эти бактериальные и небактериальные инфекции могут вызвать появление целого созвездия симптомов, состоящего из гепатоспле-номегалии, желтухи, анемии и тромбоцитопении.
Тромбоцитопения, вызванная лекарственными препаратами лекарственных препаратов, принимаемых матерью во время беременности, может разрушать как ее собственные тромбоциты, так и тромбоциты плода. Следует упомянуть о сульфаниламидных препаратах и хинине, поскольку их широко применяли в прошлом. Эти и другие лекарственные препараты стимулируют выработку в организме матери антител, которые разрушают тромбоциты матери и, проникая через плаценту, оказывают идентичное действие на тромбоциты плода. Тромбоцитопения возникает также под действием тиазидов — группы диуретиков, применяемых для лечения преэкламптических отеков. В этих случаях в организме матери не образуются антитела, и ее собственные тромбоциты остаются неповрежденными, но тромбоциты плода разрушаются в результате токсического действия тиазидов. У некоторых младенцев тромбоцитопения может длиться 3 мес после рождения. У небольшого числа .младенцев могут возникнуть кровоизлияния главным образом в желудочно-кишечный тракт, головной мозг и легкие.
Тромбоцитопения, вызванная иммунными механизмами Разрушение тромбоцитов плода может происходить в результате проникновения через плаценту антител из организма матери. Такой вид разрушения происходит редко, и в его основе лежат два различных механизма. Первый механизм относится к тем случаям, когда антитромбоцитарные антитела являются следствием заболевания матери. Они разрушают ее собственные тромбоциты и, проникая через плаценту, разрушают и тромбоциты плода. Этот механизм действует при заболевании матери идиопатической тром-боцитопенической пурпурой и системной красной рассеянной волчанкой. При другом типе иммунного механизма тромбоциты матери не повреждаются. Этот механизм подобен механизму, который описай при рассмотрении возникновения эритробластоза плода. Тромбоциты плода и матери имеют серологические различия, так как содержат различные антигены. Когда тромбоциты плода проникают в кровообращение матери, в ее организме начинается выработка антител против них; антитела проникают через плаценту и разрушают тромбоциты плода. Тяжесть заболевания, Развивающегося в результате этой несовместимости, варьирует в Широких пределах. При данном типе тромбоцитопении чаще, чем при большинстве других ее типов, наблюдаются внутричерепные кровоизлияния. Часто поражаются первенцы. Клинические симптомы заболевания те же самые, что и при любой другой форме дефицита тромбоцитов. Тромбоцитопения и гигантская гемангиома рожденные гемангиомы обычно имеют большие размеры и могут начительно снизить количество циркулирующих в крови тромбоцитов. Эти сосудистые опухоли захватывают и разрушают определенное число тромбоцитов, тем самым приводя к развитию тромбоцв-топении, которая служит причиной генерализованных кровоизлияний. Число тромбоцитов в пробах крови, взятой из гемангиомы выше, чем в пробах крови, взятых из других участков сосудистого русла.
Генерализованному кровоизлиянию обычно предшествует внезапное распухание гемангиомы и натяжение ее поверхности. Лечение состоит в облучении опухоли, которая обычно уменьшается в размерах в течение нескольких дней. Срочное удаление опухоли необходимо в тех случаях, когда она, локализуясь на шее вызывает сдавление трахеи. Сначала следует облучить опухоль а через несколько дней удалить ее оперативным путем. Диссеминированная внутрисосудистая коагуляция. Внутрисосудистая коагуляция возникает в результате воздействия самых разнообразных факторов, которые сами связаны с множеством различных болезненных состояний. Поэтому внутрисосудистая коагуляция представляет собой симптомокомплекс, который является результатом ряда серьезных нарушений состояния здоровья. Внутрисосудистая коагуляция характеризуется патологической активацией процесса свертывания крови. В процессе внутрисосудистой коагуляции происходит чрезмерно быстрое расходование факторов свертывания крови и тромбоцитов, поэтому ДВК также называют коагулопатией истощения. В результате истощения запасов факторов свертывания крови развивается парадоксальный геморрагический диатез, который представляет собой самую серьезную опасность, заключенную в этом синдроме. Любое заболевание, которое вызывает стимулирование процесса свертывания крови, может служить причиной развития ДВК. Самыми распространенными источниками такого стимулирования у новорожденного являются инфекции бактериального или вирусного происхождения. Особого внимания в этом отношении заслуживают бактериальная септицемия, вызванная грамотрицательны-ми микробами, диссеминированное поражение вирусом герпеса и краснуха.
Возникновение ДВК было отмечено при преждевременной отслойке плаценты, предположительно в качестве ответной реакции на попадание амниотической жидкости в кровоток плода. Тяжелые реакции антиген — антитело, как, например, при Rh-nc-совместимости, по-видимому, также способствуют возникновению этого процесса. Клинические симптомы ДВК различны, и наблюдать их проявления можно в самых разных областях тела, так как кровотечение может произойти на любом его участке. Весьма распространенным начальным симптомом заболевания является кровотечение из мест венепункции, которое может произойти даже в том случае, если венепункцию выполняли за сутки до этого. Серьезное беспокойство при резком уменьшении количества факторов свертывания крови и тромбоцитов вызывает опасность кровоизлияний в жизненно важные органы младенца, представляющих непосредственную угрозу его жизни. Предположительный диагноз может быть поставлен при выявлении увеличения протромбинового времени (ПВ) и неполного тромбопластинового времени (НТВ), тромбоцитопении и снижения уровня фибриногена. Важным признаком для диагностики заболевания служит наличие в обычном мазке крови фрагментцрованных эритроцитов.
Строение этих клеток нарушается при их прохождении через самые мелкие сосуды, в которых в результате внутри-сосудистой коагуляции образовались фибриновые тромбы. Эритроциты разрезаются этими микротромбами на части. Для того чтобы лечение было до конца эффективным, оно должно быть направлено на борьбу с нарушением, лежащим в основе заболевания. Такое лечение, за некоторыми исключениями, требует слишком длительного времени; но для того чтобы сделать обратимым угрожающий жизни младенца процесс системы свертывания крови, необходимо принять какие-то меры немедленно. Для прекращения продолжающейся коагуляции обычно вводят гепарин. В тех случаях, когда его введение эффективно, гепарин приостанавливает расходование тромбоцитов и факторов свертывания крови, которые объединяются в одно целое с сосудистыми тромбами. Вследствие этого прекращается кровотечение. Гепарин вводится внутривенно в дозе 100 ед. на 1 кг массы тела каждые 4 ч. Обменное переливание крови также эффективно при этом заболевании.