Несовместимость групповых факторов крови матери и плода (Rh, AB0) является самой частой причиной возникновения патологической желтухи. Внутрисосудистый гемолиз развивается в результате реакции антиген — антитело, происходящей на поверхности эритроцитов.
Полицитемия. Увеличенное количество эритроцитов приводит к удалению из крови повышенного числа «состарившихся» клеток, при распаде которых образуется чрезмерно большое количество билирубина. Накопление пигмента иногда достигает такого высокого уровня, что становится необходимым проведение обменного переливания крови. Гипербилирубинемия в этом случае развивается при отсутствии несовместимости групповых факторов крови матери и плода или какого-либо другого нарушения, ускоряющего гемолиз. Патологические изменения эритроцитов. Дефицит различных ферментов (самым распространенным из которых является дефицит Г-6-ФД;приводит к гемолизу и желтухе, развивающимся в результате нарушения метаболизма в эритроцитах; это стояние особенно характерно для недоношенных новорожденных негритят. Патологическая форма эритроцитов также увеличивает их предрасположенность к раннему распаду и иногда приводит к развитию желтухи.
Наследственный сфероцитоз является самым распространенным заболеванием из этой категории. К ранним патологическим изменениям морфологии эритроцитов, которые также могут вызвать развитие желтухи, относятся наследственный элляштоцитоз и пикноцитоз. При пикноцитозе эритроциты имеют маленькие размеры; они довольно хорошо прокрашиваются; края клеток имеют неправильную форму. Срок жизни этих клеток патологически мал, что приводит к увеличению скорости гемолиза. Токсичность лекарственных препаратов (химические гемолизины). Чрезмерные дозы витамина К вызывают у недоношенных младенцев развитие гипербилирубинемии. Частота развития гемолиза и степень его тяжести возрастают при наличии дефицита Г-6-ФД. Имеются также сообщения о развитии гипербилирубинемии у младенцев, матери которых получали большие дозы витамина К с целью предупреждения возникновения у младенца кровоточивости новорожденных. Витамин К следует вводить младенцу (предпочтительно в форме Ki) только внутримышечно в дозе от 0,5 до 1 мг. Желтуха, возникающая при приеме нафталина внутрь или посредством ингаляции, является редким, но показательным примером желтухи, вызванной токсическим действием лекарственных препаратов.
Имеются конкретные сообщения о возникновении желтухи у младенцев с дефицитом Г-б-ФД, матери которых принимали нафталин внутрь или посредством ингаляции паров нафталина. Внесосудистый гемолиз (гипербилирубинемия, вызванная увеличением уровня несвязанного билирубина) Скорость распада клеток крови в замкнутых пространствах относительно высока. Возможно, самым наглядным примером является гипербилирубинемия, которая развивается вслед за появлением на 308 ,|)|а. петехий, вызванных любой причиной. 1 г гемоглобина преобразуется в билирубина; поэтому добавочное количество пигмента, образующееся в результате быстрого гемолиза небольшого количества крови ложится непосильным бременем на ограниченную способность новорожденного связывать билирубин. У маленьких недоношенных младенцев нередко появляются обширные экхимозы в результате травматических родов; в результате этого часто наблюдается необычно высокий уровень билирубина в сыворотке крови. Крупные цефалогематомы оказывают такое же действие, особенно если они двусторонние.